Zasady udzielania doraźnej pomocy przeciwkrwotocznej chorym na hemofilie i pokrewne skazy krwotoczne

Zasady udzielania doraźnej pomocy przeciwkrwotocznej chorym na hemofilie i pokrewne skazy krwotoczne przez Zespoły Ratownictwa Medycznego, Szpitalne Oddziały Ratunkowe i lekarzy rodzinnych

1. Stany naglące wynikające z zaburzeń hemostazy u chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne:

• Uraz (zwłaszcza głowy), krwotok 
• Krwawienie śródczaszkowe 
• Wylewy krwi do dna jamy ustnej i szyi 
• Krwotok do przestrzeni zaotrzewnowej 
• Krwotok z przewodu pokarmowego 
• Objawy sugerujące ciężkie krwawienie 
• Operacja ze wskazań nagłych

2. Weryfikacja rozpoznania

•  Pacjenci są zaopatrzeni w „Kartę chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne”, a także w „Książeczkę leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną”. Dokumenty te zawierają rozpoznanie typu skazy krwotocznej, a także informacje o rodzaju i ilości koncentratu, który należy zastosować w razie wystąpienia krwawienia oraz o grupie krwi 
• Rejestr chorych w regionalnym RCKiK umożliwia zasięgnięcie informacji, jeśli pacjent nie ma przy sobie wyżej wymienionych dokumentów 
• Informacjami na temat danego chorego może dysponować lekarz dyżurny najbliższej Kliniki / Oddziału Hematologii (w województwie kujawsko-pomorskim są to: Oddział Kliniczny Hematologii i Chorób Rozrostowych Układu Krwiotwórczego w Szpitalu Uniwersyteckim nr 2 w Bydgoszczy oraz Oddział Hematologii Specjalistycznego Szpitala Miejskiego w Toruniu) 
• Pacjent lub jego opiekun może być źródłem ważnych informacji o rodzaju skazy krwotocznej i o sposobie jej leczenia

3. Ogólne zasady:

•  „Najpierw czynnik” – chory na hemofilię albo pokrewną skazę krwotoczną w razie zaistnienia urazu (zwłaszcza głowy) lub wystąpienia powikłań krwotocznych powinien otrzymać jak najszybciej koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia dożylnie. Każda zwłoka (np. w celu wykonania badań diagnostycznych) zwiększa ilość wynaczynionej krwi i stanowi zagrożenie dla zdrowia, a w niektórych sytuacjach klinicznych dla życia chorego.

Uwaga: w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone wytyczne leczenia substytucyjnego hemofilii A, hemofilii B, hemofilii powikłanej inhibitorem i choroby von Willebranda. W przypadku rzadko występujących wrodzonych skaz krwotocznych powodowanych niedoborem innych czynników krzepnięcia, stosuje się substytucję odpowiedniego czynnika krzepnięcia, a przy braku dostępu do koncentratu (czynnik V i czynnik XI) – osocze świeżo mrożone. Krioprecypitat jest bogatym źródłem fibrynogenu.

• Jeśli pacjent nie otrzymał koncentratu czynnika krzepnięcia, nie może być poddany żadnemu zabiegowi inwazyjnemu. W przygotowaniu do operacji ze wskazań nagłych należy zastosować koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia w odpowiedniej dawce.

• Uwaga: w przypadku hemofilii powikłanej inhibitorem czynnika VIII lub IX o dużym mianie, zamiast leczenia substytucyjnego należy zastosować koncentrat omijający inhibitor, tj rekombinowany aktywowany koncentrat czynnika VII (rVIIa, NovoSeven®) lub koncentrat aktywowanych czynników krzepnięcia zespołu protrombiny (aPCC, FEIBA®)
• Nie należy podawać leków domięśniowo.

4. Leczenie ratunkowe chorego na hemofilię lub pokrewną skazę krwotoczną, który ma przy sobie odpowiedni koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia, (stosowany w leczeniu domowym) 

• Weryfikacja rozpoznania 
• Jak najszybsze podanie koncentratu w odpowiedniej dawce 
• Kontakt telefoniczny (konsultacja) z lekarzem najbliższego ośrodka leczącego chorych na hemofilie/ Kliniki / Oddziału Hematologii.

Uwaga:
 
- w „Karcie chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne” są podane numery telefonu ośrodka leczącego, odpowiednio dla porad w dzień i w nocy.

- w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone numery telefonów do ośrodków referencyjnych dla dzieci i dla dorosłych.

• Dalsze postępowanie wg zaleceń konsultanta.

5. Leczenie ratunkowe chorego na hemofilię lub pokrewną skazę krwotoczną, który nie ma przy sobie odpowiedniego koncentratu deficytowego czynnika krzepnięcia 

• Weryfikacja rozpoznania 
• Jak najszybsze przewiezienie pacjenta do najbliższego Szpitalnego Oddziału Ratunkowego (SOR) 
• Kontakt telefoniczny (konsultacja) z lekarzem najbliższego ośrodka leczącego chorych na hemofilie/ Kliniki / Oddziału Hematologii (numer telefonu takiego ośrodka powinien być dostępny w każdym SOR)

Uwaga:
 
- w „Karcie chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne” są podane numery telefonu ośrodka leczącego, odpowiednio dla porad w dzień i w nocy.

- w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone numery telefonów do ośrodków referencyjnych dla dzieci i dla dorosłych.

• Jak najszybsze sprowadzenie koncentratu czynnika krzepnięcia z najbliższego RCKiK (https://csm-swd.nfz.gov.pl/cnr) 
• Podanie koncentratu czynnika krzepnięcia w odpowiedniej dawce i dalsze postępowanie wg zaleceń konsultanta

 

 

 

Literatura:

1. Zawilska K., Windyga J., Łętowska M., Zasady udzielania doraźnej pomocy przeciwkrwotocznej chorym na hemofilie i pokrewne skazy krwotoczne przez lekarzy pogotowia ratunkowego, szpitalnych oddziałów ratunkowych i lekarzy rodzinnych
2. Na Ratunek, nr 6/2016